Болезнь Жильбера принадлежит к разряду заболеваний, полное излечение которых невозможно. Это обусловлено ее причинами - они кроются в «поломке генов».
Болезнь Жильбера - характеристика и причины
{banner_banstat0}При синдроме Жильбера количество билирубина в крови может достигать 100 мкмоль/л, тогда как у здоровых людей этот показатель не превышает 16,5 мкмоль/л. Именно поэтому другое название заболевания - конституциональная гипербилирубинемия. Вследствие генетической причины возникновения патологию также называют простой семейной холемией или негемолитической семейной желтухой.
Повышение билирубина у больных обусловлено нарушением его внутриклеточного перемещения из печени.
Синдром Жильбера относится к доброкачественным пигментным гепатозам, впервые обычно диагностируется у детей 3-16 лет, намного чаще у мальчиков. Остальные показатели биохимического анализа крови у пациентов остаются в норме. Иногда патология развивается без видимых причин, ведь она является наследственной или развивается из-за появления «битого гена». Но чаще первый эпизод провоцируют:
{banner_banstat1}- стресс;
- тяжелая нагрузка;
- прием гормональных лекарств;
![Механизм действия гормональных препаратов]()
- грипп, ОРВИ;
- переедание, злоупотребление жирной пищей.
Иногда патология в первый раз обостряется в юношеском возрасте на фоне потребления алкоголя.
Симптомы заболевания
Ряд симптомов являются обязательными, другие встречаются не у всех больных. Критериями диагностики (обязательными признаками) становятся:
{banner_banstat2}- периодическое пожелтение кожи, склер;
- повышенная утомляемость, слабость, нарушения сна;
![Последствия нарушения сна]()
- желтые бляшки на веках;
- плохой аппетит.
Желтуха у больных обычно легкая, не достигает той выраженности, что бывает при остром гепатите. Она носит транзиторный характер. Треть пациентов отмечают боли, тяжесть в зоне печени, периодическую изжогу и вкус металла во рту, тошноту, высокое газообразование.
При болезни Жильбера поносы чередуются с запорами.
Не менее часто нарушается психоэмоциональное состояние - больной чувствует раздражение, тревогу, учащение сердцебиения, порой впадает в депрессию. У многих имеются боли в мышцах, часто повышается температура, чешется кожа. Во время ремиссии никакие симптомы человека не беспокоят.
Диагностика и лечение
Порой случается так, что мужчина узнает диагноз при прохождении комиссии в военкомате, когда сдает необходимые анализы. Синдром Жильбера - не основание для отсрочки, с ним берут в армию, но делают ограничения по физической работе и занятиям спортом, запрещают работать с токсическими веществами.
{banner_banstat3}Способы постановки диагноза таковы:
| Метод диагностики | Что показывает |
| Анализ на непрямой билирубин | Повышение сверх нормы, при этом АСТ, АЛТ остаются в норме |
| Общий анализ мочи | Отсутствие желчных пигментов, изменений в балансе электролитов |
| Общий анализ крови | Иногда - повышение гемоглобина |
| Радиоизотопная гепатография | Нарушение выделительной, поглотительной функции печени |
| Проба с голоданием | Рост билирубина |
| Проба с фенобарбиталом | Падение билирубина |
Течение болезни Жильбера многолетнее, симптомы и лечение следует контролировать пожизненно, как и соблюдение диеты. Без терапии через несколько лет может развиваться портальный гепатит. Порядок лечения зависит от стадии патологии, ее тяжести, частоты обострений. Специфической терапии не существует, в основном, она сводится к недопущению повышения билирубина.
Основные методы лечения
Необходимо сдать анализ для определения тактики лечения, ведь она напрямую зависит от уровня билирубина. Если превышение показателя умеренное (до 60 мкмоль/л), то лечение может включать такие меры:
{banner_banstat4}- курсовой прием энтеросорбентов;
- соблюдение диеты;
- фотолечение.
Среди сорбентов предпочтительнее применять те, что не выводят из организма полезные вещества, витамины, минералы, не нарушают баланс гормонов. Если Уголь, Полисорб можно принимать только в острой фазе до 3-7 дней, то препарат Энтерумин допустимо пить до нескольких месяцев. Фототерапия подразумевает свечение на тело синим светом, что помогает вывести несвязанный билирубин (как при желтухе новорожденных).
Когда подъем билирубина высок (сверх 60-80 единиц), требуется прием препаратов фенобарбитала. Это лекарство вызывает нейтрализацию желчного пигмента, но имеет массу побочек, поэтому его пьют коротким курсом (не больше 14 дней).
В тяжелых случаях при синдроме Жильбера пациента помещают в стационар.
Больным в острой фазе показано переливание крови, проведение плазмафареза. Это помогает снизить гипербилирубинемию. Из препаратов для нормализации стула назначают слабительные или ветрогонные средства, лекарства с лакто-, бифидобактериями. Для защиты печени обязательно по 2-3 месяца пьют гепатопротекторы - Эссенциале, Фосфоглив, Гептрал. Для облегчения переваривания пищи в курс вводятся ферменты - Креон, Фестал, Мезим.
Терапия в стадии ремиссии и диета
Диетическое питание обязательно всем больным. В острой стадии диета строгая, она полностью запрещает потребление:
{banner_banstat5}- какао;
- сдобы;
- сладостей;
- копченостей;
- уксуса;
- кофе;
- жирной еды.
![Запрещенные продукты при болезнь Жильбера]()
В ремиссии также нужно резко ограничивать подобную пищу, делая предпочтение нежирному мясу, рыбе, кисломолочке, крупам. Полезны человеку овощи, ягоды, фрукты, морсы, соки. В день можно кушать по 50-100 г творога, по 1 яйцу.
Обязательно больше пить, голодание и переедание недопустимы.
В ремиссии основным методом лечения является диета и ограничение пребывания на солнце. Для профилактики застоя желчи пациенты принимают Урсосан или Урсофальк, а также желчегонные - Гепабене, Хофитол. 2-3 раза в год пропивают витамины группы В. Если человек выбрал работу с тяжелыми физическими нагрузками, придется ее сменить на более легкую. При соблюдении всех мер защиты печени продолжительность жизни не будет отличаться от таковой у людей без данного генетического заболевания.
